بمناسبت 18 بهمن هفته جهاني شناخت بيماريهاي مادرزادي قلبي / زندگي خوب و با كيفيت كودكان برای مبتلا به بيماريهاي مادرزادي قلبي

گروه اجتماعی: دكتر حسين شهزادي - فوق تخصص قلب كودكان - مركز قلب شهيد رجايي به مناسبت 18 بهمن هفته جهانی شناخت بیماری های مادرزادی قلبی نوشت: بيماريهاي مادرزادي قلب ٬ به معناي وجود اختلالات و ناهنجاري هاي ساختماني درقلب وعروق بزرگ قلب است.

به گزارش بولتن نیوز، كلمه " مادرزادي " به معناي وجود اين ناهنجاري ها از بدو تولد است.

بيماريهاي مادرزادي قلب ٬ شايع ترين ناهنجاري مادرزادي و شايع ترين علت مرگ ناشي از ناهنجاري هاي مادرزادي مي باشند.

از نظر تاريخي و در گذشته ٬ اين بيماريها به دو گروه از كودكان و شيرخواران مبتلا اطلاق مي شده است :

كودكان كبود و سيانوتيك ( Blue Baby  ) - كودكان داراي سوراخي در قلب ( Hole in the Heart ) 

همه گير شناسي :

ميزان بروز بيماريهاي مادرزادي قلبي در نقاط مختلف جهان ٬ 12 - 8 شيرخوار مبتلا در هر 1000 تولد زنده است و از هر 4 شيرخوار مبتلا ، يك نفر مبتلا به نوع شديد - وخيم و پيچيده بيماري است.

فرم شديد - وخيم و پيچيده بيماري ، در دوره نوزادي و شيرخوارگي كشنده است و نياز به تشخيص ، مداخله و اقدام درماني سريع دارد.

بيماريهاي مادرزادي قلبي حدود 40 نوع مختلف دارند و طيفي از ناهنجاري ها را شامل مي شوند. اين بيماريها علت شناخته شده ايي ندارند و فقط در 20- 15 % موارد علت ژنتيكي و يا سندرمي مشخص وجود دارد. 

در % 60 كودكان مبتلا به سندرم داون ٬ نوعي از اين بيماريها وجود دارد.

علايم بيماريهاي مادرزادي قلبي در نوزاد و شيرخوار عبارتند از :

• كبودي در بستر ناخن ها و لب ها و زبان
• تند و به سختي نفس كشيدن
• زود خسته شدن در هنگام شير خوردن
• رنگ پريدگي يا رنگ خاكستري پوست
• تعريق ٬ بي حالي و خواب آلودگي
• وزن نگرفتن
• طپش محكم قلب و يا لمس نبض ضعيف

اهميت آگاهي جامعه و دولت ها :

بيماريهاي مادرزادي قلبي ٬ يك مشكل بهداشتي - درماني مهم  و اساسي براي همه كشورهاي جهان است و عوارض و ناتواني هاي مختلف ، مرگ و مير و همچنين هزينه هاي زياد براي خانواده فرد مبتلا و سيستم بهداشتي - درماني كشورها دارد.

% 30 كودكان مبتلا به بيماريهاي مادرزادي قلبي ، تاخير تكاملي و اختلالات شناختي دارند. اين اختلالات در موارد بيماريهاي مادرزادي قلبي پيچيده و شديد ٬ شيوع بيشتري دارند.

با دسترسي بهتر به متخصصين پزشكي و پيشرفت هاي زياد در رشته قلب كودكان و جراحي قلب كودكان ، در حال حاضر % 95 موارد بيماريهاي مادرزادي قلبي غير پيچيده و % 70 موارد بيماريهاي مادرزادي قلبي پيچيده و شديد به سن 18 سالگي مي رسند.

بيشترين  موارد مرگ و مير بيماريهاي مادرزادي قلبي ٬ در كشورهاي با سطح بهداشتي - اقتصادي و اجتماعي پايين رخ مي دهد.

ميزان بروز بيماريهاي مادرزادي قلبي در ايران :

با توجه به ميزان تقريبي تولد سالانه 1100000 نوزاد در ايران ، سالانه حدود 11000 كودك مبتلا به بيماريهاي مادرزادي قلبي در ايران داريم و از اين تعداد حدود 2700  كودك مبتلا به انواع شديد - پيچيده و وخيم بيماري هستند.

پيشگيري :

مواردي كه در پيشگيري ازبيماريهاي مادرزادي قلبي موثرهستند ٬ عبارتند از :

كنترل ديابت بارداري - عدم استفاده از سيگار ، مواد مخدر و مشروبات الكلي - عدم استفاده از داروهاي ممنوعه و تماس با سموم در دوران بارداري - كنترل تب بالا و جلوگيري از ابتلاي مادر به بيماري هاي ويروسي شديد در دوران بارداري

تشخيص :

بيماريهاي مادرزادي قلبي مي توانند قبل از تولد ، هنگام تولد یا پس از ترخيص نوزاد از بیمارستان ، تشخیص داده شوند. استفاده از اكوكارديوگرافي جنيني در تشخيص انواع شديد و پيچيده بيماريهاي مادرزادي قلبي موثر است. غربالگري انواع شديد بيماريهاي مادرزادي قلبي در نوزادان ، با معاينه فيزيكي كامل و صحيح وهمچنين استفاده از دستگاه پالس اكسيمتري و تعيين ميزان درصد اشباع اكسيژن خون در اندام ها ٬ امكان پذير است.

انواع بيماريهاي مادرزادي قلبي شديد :

بيماريهاي مادرزادي قلبي شديد كه كبودي نمي دهند (Acyanotic) عبارتند از :

سوراخ بين بطني بزرگ ٬ تنگي شديد دريچه آﺋورت ٬ تنگي شديد دريچه ريوي ٬ كواركتاسيون آﺋورت ٬ نقص كامل ديواره دهليزي - بطني

بيماريهاي مادرزادي قلبي شديد كه كبودي مي دهند (Cyanotic) عبارتند از :

جابجايي عروق بزرگ قلب ٬ تنه شرياني مشترك (ترانكوس) ٬ سندرم قلب چپ هايپوپلاستيك ٬ قلب تك بطني ٬ قوس آﺋورت قطع شده ٬ ناهنجاري بازگشت نابجاي وريدهاي ريوي ٬ تترالوژي فالوت ٬ آترزي دريچه و عروق ريوي ٬ ناهنجاري ابشتاين و مجراي خروجي دوگانه بطن راست

عوارض و مشكلات دراز مدت بيماريهاي مادرزادي قلبي عبارتند از :

 تنگي و نارسايي دريچه هاي قلب - فشار شريان ريوي بالا - اختلالات ريتم قلب - عفونت داخل قلب (آندوكارديت) -  نارسايي قلبي - نياز به عمل جراحي و يا مداخلات تهاجمي مجدد - عوارض مغزي و سكته مغزي - اختلالات روحي و رواني (اضطراب ، افسردگي )

براي زندگي خوب و با كيفيت كودكان مبتلا به بيماريهاي مادرزادي قلبي ، بايد والدين آنها به موارد زير توجه كنند :

• درك و شناخت نوع بيماري مادرزادي قلبي كودك و پيش آگهي و نوع درمان مناسب آن
• ويزيت منظم و پيگيري و اجراي صحيح و به موقع دستورات بهداشتي - درماني و دارويي پزشك فوق تخصص قلب كودكان
• مراقبت صحيح بهداشت دهان و دندان كودك مبتلا
• حمايت روحي - رواني از كودك مبتلا و والدين آنها
• توجه به رژيم غذايي و تغذيه كودك مبتلا
• آگاهي ازميزان محدوديت هاي فعاليت بدني و ورزش كودك مبتلا
• مشاوره براي بارداري مجدد

تهيه و تنظيم :

دكتر حسين شهزادي - فوق تخصص قلب كودكان - مركز قلب شهيد رجاي